A miastenia gravis (MG) é uma doença neurológica autoimune das estruturas pós-sinápticas da junção neuromuscular dos músculos estriados esqueléticos. A etiopatogenia da doença está relacionada com a presença de anticorpos contra receptores da acetilcolina (AChR) acarretando na destruição dos locais de ligação disponíveis para a acetilcolina na membrana pós-sináptica. As manifestações clínicas consiste em fraqueza, fadiga muscular localizada ou generalizada e fraqueza dos músculos oculares com ptose ou diplopia estando presente inicialmente em 50% dos doentes, resultando em incapacidade em encerrar as pálpebras. Mulher de 31 anos, caucasiana, com histórico prévio de crise asmática na última semana, relata estar fazendo nebulização com Atrovent® (Brometo de Ipratrópio). A paciente procurou atendimento médico oftalmológico queixando-se de sensação de peso nos olhos, dificuldade em encerrar de forma completa ambas as pálpebras, com início há cerca de um mês. Também relatou visão turva, parestesias faciais quando sorria, por vezes com dificuldade em sorrir e negou déficit de força muscular quer em repouso quer após o esforço físico. No exame clínico foi constatado encerramento incompleto das fendas palpebrais com aparente exoftalmia dos olhos com movimentos oculares preservados e sem nistagmo. Foi realizado diagnóstico diferencial oftalmológico através do teste do Tensilon ® (Cloridrato de edrôfonio), que consiste na aplicação de 1-2 mg da medicação para observação da resposta ocular após 60 segundos, em casos de miastenia gravis após o uso da medicação haverá melhora no encerramento das pálpebras. Em posterior consulta com o neurologista a dosagem sérica de anticorpos anti-receptor de acetilcolina (AchR) foi positiva, confirmando o diagnóstico de miastenia gravis, iniciando o tratamento farmacológico com piridostigmina 60mg (dois comprimidos de 4/4 horas). Adaptado de: BIZARRO, M. B. et al. Miastenia gravis, o diagnóstico no olhar: relato de um caso. Rev Port Med Geral Fam 2017;33:402-6. Disponível em: https://ww
No SNC, os sistemas acetilcolinérgicos existem no cerebelo, sistema reticular ascendente, tálamo e córtex cerebral, com atividades excitatórias e inibitórias.
A acetilcolina é sintetizada nos terminais axonais a partir da colina e da acetilcoenzima A, numa única reação enzimática, catalisada pela enzima colina-acetiltransferase. A reação produz acetilcolina e libera coenzima A. conforme o esquema a seguir:
Colina—Acetil-coenzima A + Colina-O-acetil-transferase → Acetilcolina + coenzima A
Quando a ACh é liberada pelos neurônios da placa motora, geralmente estimula as células musculares esqueléticas. Normalmente, a acetilcolina é eliminada rapidamente depois de cumprida a sua função.
Esse neurotransmissor é inespecífico, podendo agir em receptores muscarínicos que são metabotropicos(em músculo liso, por exemplo) e nicotínicos que são ionotrópicos (placa motora).
A ACh e o ADh é inativada pela acetilcolinesterase, uma enzima que desdobra a acetilcolina em metabólitos inativos de colina (reabsorvidos) e ácido acético. Assim, esta enzima, abundante na fenda ou fissura sináptica, tem a função de rapidamente eliminar da fenda sináptica a acetilcolina liberada na sinapse - o que é essencial para o adequado desempenho da função muscular.
Certas neurotoxinas atuam na inibição da acetilcolinesterase, o que gera um excesso de acetilcolina na junção neuromuscular, provocando paralisia dos músculos necessários à respiração e parada dos batimentos cardíacos. A paralisia acontece porque os níveis de acetilcolina estão tão altos que sobrepujaram a capacidade da célula despolarizar. Sem despolarizar, ocorre a paralisia.
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Explicação:
No SNC, os sistemas acetilcolinérgicos existem no cerebelo, sistema reticular ascendente, tálamo e córtex cerebral, com atividades excitatórias e inibitórias.
A acetilcolina é sintetizada nos terminais axonais a partir da colina e da acetilcoenzima A, numa única reação enzimática, catalisada pela enzima colina-acetiltransferase. A reação produz acetilcolina e libera coenzima A. conforme o esquema a seguir:
Colina—Acetil-coenzima A + Colina-O-acetil-transferase → Acetilcolina + coenzima A
Quando a ACh é liberada pelos neurônios da placa motora, geralmente estimula as células musculares esqueléticas. Normalmente, a acetilcolina é eliminada rapidamente depois de cumprida a sua função.
Esse neurotransmissor é inespecífico, podendo agir em receptores muscarínicos que são metabotropicos(em músculo liso, por exemplo) e nicotínicos que são ionotrópicos (placa motora).
A ACh e o ADh é inativada pela acetilcolinesterase, uma enzima que desdobra a acetilcolina em metabólitos inativos de colina (reabsorvidos) e ácido acético. Assim, esta enzima, abundante na fenda ou fissura sináptica, tem a função de rapidamente eliminar da fenda sináptica a acetilcolina liberada na sinapse - o que é essencial para o adequado desempenho da função muscular.
Certas neurotoxinas atuam na inibição da acetilcolinesterase, o que gera um excesso de acetilcolina na junção neuromuscular, provocando paralisia dos músculos necessários à respiração e parada dos batimentos cardíacos. A paralisia acontece porque os níveis de acetilcolina estão tão altos que sobrepujaram a capacidade da célula despolarizar. Sem despolarizar, ocorre a paralisia.