''A hemoglobinúria paroxística noturna é um distúrbio adquirido raro caracterizado por hemólise intravascular e hemoglobinúria. Leucopenia, trombocitopenia, tromboses arteriais e venosas e crises episódicas são comuns.''
(BraunsteiN, E. N. Hemoglobinúria paroxística noturna. Manual MSD. Consultado na internet em: 5 mai. 2021.)
Sobre esse tipo de anemia, analise as afirmativas a seguir:
I. Ela é causada por mutações que diminuem a síntese do glicosilfosfatidil-inositol (GPI).
II. Indivíduos com diminuição dos eritrócitos, plaquetas e dos leucócitos conjuntamente, que apresentem contagem de reticulócitos elevadas, são candidatos à investigação para HPN.
III. No teste de HAM, os eritrócitos normais sofrem hemólise e os HPNs não são lisados.
As afirmativas II e III estão certas. A hemoglobinúria paroxística noturna é um distúrbio hematológico adquirido raro, que se caracteriza por hemólise intravascular, resultando na destruição dos glóbulos vermelhos e subsequente hemoglobinúria.
A HPN é causada por mutações genéticas que afetam a síntese do GPI. Como resultado, as células sanguíneas, incluindo os eritrócitos, plaquetas e leucócitos, apresentam deficiência de GPI, tornando-se mais sensíveis à hemólise.
No teste de HAM, os eritrócitos do paciente são expostos a um meio ácido. Os que estão normais são lisados sob condições ácidas, liberando a hemoglobina, enquanto os que estão afetados pela HPN não são lisados devido à deficiência de GPI.
A afirmativa I está incorreta. A hemoglobinúria paroxística noturnaé causada por mutações que afetam a síntese do glicosilfosfatidil-inositol. Elas não diminuem a sua síntese, mas comprometem a ancoragem das proteínas de superfície nas membranas das células sanguíneas.
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As afirmativas II e III estão certas. A hemoglobinúria paroxística noturna é um distúrbio hematológico adquirido raro, que se caracteriza por hemólise intravascular, resultando na destruição dos glóbulos vermelhos e subsequente hemoglobinúria.
A HPN é causada por mutações genéticas que afetam a síntese do GPI. Como resultado, as células sanguíneas, incluindo os eritrócitos, plaquetas e leucócitos, apresentam deficiência de GPI, tornando-se mais sensíveis à hemólise.
No teste de HAM, os eritrócitos do paciente são expostos a um meio ácido. Os que estão normais são lisados sob condições ácidas, liberando a hemoglobina, enquanto os que estão afetados pela HPN não são lisados devido à deficiência de GPI.
A afirmativa I está incorreta. A hemoglobinúria paroxística noturna é causada por mutações que afetam a síntese do glicosilfosfatidil-inositol. Elas não diminuem a sua síntese, mas comprometem a ancoragem das proteínas de superfície nas membranas das células sanguíneas.
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