Doença de Von Gierke é um distúrbio metabólico hereditário causado pela ausência ou atividade reduzida da enzima glicose 6-fosfatase; podendo se manifestar ao nascimento através de hepatomegalia ou, mais frequentemente, entre três a quatro meses de idade, através de hipoglicemia induzida por jejum. As complicações tardias são hepáticas (adenomas e, mais raramente, hepatocarcinoma) e renais (proteinúria e insuficiência renal). A enzima deficiente é necessária para a obtenção de glicose a partir de:
a. Glicogênio hepático.
b. Frutose.
c. Lactose.
d. Todas as anteriores.
e. Cadeias carbônicas de aminoácidos.
a. Glicogênio hepático.
b. Frutose.
c. Lactose.
d. Todas as anteriores.
e. Cadeias carbônicas de aminoácidos.
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A alternativa correcta é A.
Pois no momento em que há défice de glicose à nível sanguíneo, são activadas as células alfa do pâncreas e estimuladas a sintetizar glucagon (hormônio hipoglicemiante); fazendo com a reserva energética animal (glicogênio) seja hidrolisado para formar monossacarídeos. Logo depois da acção das enzimas glicogênio fosforilase, enzima desramificante...temos como resultado glicose-6-fosfato (que é impermeável à membrana celular).
Verifica-se que a enzima responsável pela desfosforilação da glicose-6-fosfato (G-6-P) é está presente no fígado e nos rins, e não no tecido muscular (porque o músculo precisa de energia para realizar a contração muscular)...
Essa enzima designa-se por glicose-6-fosfatase:
G-6-P → glicose
Espero ter ajudado!